В настоящее время эпилепсия является одной из актуальнейших проблем педиатрической неврологии. Частота заболевания в детской популяции составляет до 0,5 0,75%. Эпилепсия является проблемой мирового масштаба; в структуре общей заболеваемости она занимает третье место (после сахарного диабета), также как и в структуре неврологической заболеваемости (19% среди всех заболеваний нервной системы). Тревожит то обстоятельство, что частота эпилепсии неуклонно увеличивается за счет симптоматических форм. Проблема эпилепсии это проблема точной синдромологической диагностики и лечения. Современная классификация эпилепсии, эпилептических синдромов и схожих расстройств выделяет около 40 различных форм эпилепсии, отличающихся клинической симптоматикой, принципами терапии, прогнозом.

Дебют эпилепсии наблюдается преимущественно в детском возрасте (около 75% всех случаев). Эпилепсия детского возраста отличается большим числом резистентных к лечению форм и полиморфизмом припадков, а также, что особенно важно, именно в детстве за многими неясными болевыми приступами, пупочными коликами, обмороками, ацетонемическими рвотами могут скрываться замаскированные этими проявлениями эпилептические приступы органической природы, на что указывали еще Jackson, Specht и Livingston. И тем не менее эпилепсия не должно быть диагнозом исключения в тех случаях, когда не найдены никакие другие диагностические объяснения. У детей, страдающих эпилептическими припадками, быстро развиваются функциональные нарушения, которые затем превращаются в стойкие изменения характера, памяти, внимания, поведения и школьной успеваемости.

Необходимо указать, что в области диагностики и лечения эпилепсии сложилась драматическая ситуация. Диагностика эпилепсии не отвечает современным международным принципам классификации типов припадков и форм эпилепсии. Часто неэпилептические феномены и состояния (такие как снохождения, ночные страхи, конверсионные припадки) расцениваются как эпилепсия. Некоторые специалисты экстраполируют в эпилепсию и расценивают как эпилептические феномены нарушения, сопутствующие основному заболеванию (поведенческие расстройства, мигрень, энурез, психопатологические феномены у больных и их родственников, по старым представлениям обозначавшиеся как болезни эпилептического круга). Такие больные годами без должного эффекта получают антиэпилептические препараты (АЭП). На самом деле, как при любом мультифакториальном заболевании, каковым и является эпилепсия, в родословной больных и у самого больного можно найти множество пароксизмальных расстройств неэпилептической природы.

Бурное развитие нейрофармакологии в последние десятилетия, синтез новых высокоэффективных АЭП, кардинальный пересмотр многих принципов лечения эпилепсии позволили в настоящее время отнести эпилепсию к курабельным заболеваниям. Согласно обобщенным данным ведущих противоэпилептических центров мира, выраженный терапевтический эффект достигается у 80 85% больных, страдающих эпилепсией. В настоящее время основной принцип лечения эпилепсии может быть сформулирован следующим образом: максимум терапевтической эффективности при минимуме побочных проявлений. Больные, страдающие эпилепсией, вынуждены применять противоэпилептические препараты в течение многих лет. В связи с этим важным требованием к проводимой антиконвульсантной терапии является отсутствие негативного влияния на качество жизни пациентов.

Лечение эпилепсии может быть начато только после установления точного диагноза. Термины предэпилепсия и профилактическое лечение эпилепсии являются абсурдными. По мнению большинства специалистов, лечение эпилепсии следует начинать после повторного приступа. Единичный пароксизм может быть случайным, обусловленным лихорадкой, перегревом, интоксикацией, метаболическими расстройствами и не относиться к эпилепсии. В этом случае немедленное назначение антиконвульсантов не может быть оправданным, так как данные препараты являются потенциально высокотоксичными и не применяются с целью профилактики. Назначение противоэпилептической терапии после первого приступа возможно при наличии совокупности следующих признаков:

– очаговые неврологические симптомы,
– снижение интеллекта,
– эпилепсия у родственников,
– четкие эпилептические паттерны на ЭЭГ.
С 1980-х годов в клинической эпилептологии прочно утвердился принцип монотерапии: купирование эпилептических приступов должно осуществляться преимущественно одним препаратом. С появлением хроматографических методов определения уровня антиконвульсантов в крови стало очевидным, что многие противосудорожные препараты имеют взаимный антагонизм и одновременное их применение может значительно ослабить противосудорожный эффект каждого. Кроме того, применение монотерапии позволяет избежать возникновения тяжелых побочных проявлений, частота которых значительно возрастает при назначении нескольких препаратов одновременно. Применение политерапии (2 препарата) возможно лишь в случае абсолютной неэффективности монотерапии. Применение АЭП может быть осуществлено лишь в единичных случаях при резистентных формах эпилепсии и должно быть строго аргументировано. Одновременное применение более 3 антиконвульсантов в лечении эпилепсии категорически недопустимо !

Лечение эпилепсии должно осуществляться в зависимости от формы эпилепсии, а не от характера приступов. Так, например, миоклонические пароксизмы встречаются при юношеской миоклонической эпилепсии, синдроме Леннокса Гасто, прогрессирующей миоклонус-эпилепсии и др.; терапевтические подходы и прогноз при данных формах принципиально различны.

Лечение начинают с базового препарата для данной формы эпилепсии. Стартовая доза составляет примерно 1/4 от средней терапевтической. При хорошей переносимости препарата дозу увеличивают примерно до 3/4 от средней терапевтической в течение 2 3 нед. При отсутствии или недостаточном эффекте дозу повышают до средней терапевтической. При отсутствии эффекта от терапевтической дозы в течение 1 мес необходимо дальнейшее постепенное увеличение дозы препарата до получения выраженного положительного эффекта или появления побочных явлений. При отсутствии терапевтического эффекта и появлении признаков интоксикации препарат постепенно заменяют на другой. При получении выраженного терапевтического эффекта и наличии побочных проявлений необходимо оценить характер и степень выраженности последних и решить вопрос о продолжении лечения или замене препарата. Замена барбитуратов и бензодиазепинов необходимо проводить постепенно в течение 2 4 нед и более ввиду наличия выраженного синдрома отмены. Замена других АЭП может быть осуществлена более быстро за 1 2 нед.

В настоящее время синтезировано около 30 противосудорожных препаратов, обладающих различным спектром антиконвульсантной активности. В России применяется большинство базовых АЭП, используемых в мировой практике. Однако практические врачи мало знакомы с новыми АЭП и современными принципами лечения эпилепсии. В большинстве случаев имеет место назначение устаревших АЭП типа фенобарбитала, бензонала, гексамидина, хлоракона, триметина, а также массы дополнительных сопутствующих средств, взаимодействие которых не изучено, а составы подобраны эмпирически. Указанные АЭП значительно угнетают высшие корковые функции и имеют единственное преимущество низкую стоимость.

Цель настоящей публикации содействие врачам-неврологам, психиатрам и педиатрам в диагностике и лечении эпилепсии, совершенствование помощи детям, больным эпилепсией. Конечным результатом этих усилий может быть уменьшение как личного ущерба от основного заболевания, так и экономических и социальных потерь для общества вследствие неправильного медикаментозного лечения и психолого-педагогической коррекции. Безусловно, мы отчетливо представляем, что лечение эпилепсии должно быть индивидуальным, что лечат не болезнь, а больного, и поэтому наши рекомендации касаются только установленного многолетним клиническим опытом подбора медикаментозных средств от типа припадков к формам эпилепсии. Принципы такого лечения разрабатывали выдающиеся эпилептологи Lennox, Janz, Doose, а в нашей стране П.М. Сараджишвили и В.А. Карлов.

Следует иметь в виду, что все препараты, применяемые для лечения эпилепсии, в той или иной степени высоко- токсичны. Они оказывают влияние на когнитивные функции, кроветворную систему, могут вызывать нарушения функций печени и почек, приводить к тератогенному воздействию. В связи с этим, начиная лечение эпилепсии, врач должен учесть, что степень опасности применения АЭП не должна быть выше риска осложнений основного заболевания. Больные и родственники должны быть проинформированы относительно возможных осложнений АЭП, им должны быть даны указания о тактике действия при их появлении.

Диагностика и лечение резистентных форм эпилепсии у детей

Инфантильные спазмы (ИС)
Критерии диагностики ИС:

этиологическая гетерогенность;
дебют приступов на 1-м году жизни (максимум 4 9 мес);
специфический характер приступов в виде коротких сгибательных, разгибательных или сгибательно-разгибательных сокращений мышц шеи, туловища и конечностей;
высокая частота приступов в течение суток, серийность;
задержка психомоторного развития различной степени выраженности;
специфический ЭЭГ паттерн гипсаритмия (гиперсинхронизированный ритм, преобладание медленных волн высокой амплитуды, смешанных с периодами диффузного быстрого ритма, либо эпизодами уплощения кривой );
резистентность к основным базовым антиконвульсантам.

Лечение ИС

Базовыми препаратами в лечении ИС являются производные вальпроевой кислоты. Средние терапевтические дозы составляют 20 70 мг кг в сутки. Однако максимальные дозы, применяемые нами, составляли 200 мг/кг в сутки. В зависимости от характера приступов (спазмов) в качестве дополнительной к вальпроатам терапии назначают следующие препараты: бензодиазепины, ламотриджин. сукцинимиды, карбамазепин. Значительное улучшение (купирование приступов на 75 100% ) достигалось нами в 78% случаев.
При абсолютной резистентности к указанным препаратам возможно проведение гормональной терапии (АКТГ, синактен-депо, кортикотропин, преднизолон, дексазон ) в сочетании с антиконвульсантами.

Синдром Леннокса Гасто

Критерии диагностики СЛГ (по Lennox- Gastaut- Aicardi):

этиологическая гетерогенность;
дебют приступов в возрасте 1 7 лет;
полиморфизм эпилептических приступов у одного больного: атипичные абсансы, миоклонические приступы (кивки, клевки, вздрагивания), атонически-астатические и тонико-астатические приступы, короткие тонические судороги, особенно во сне, клонические и тонико-клонические судороги, реже парциальные приступы);
высокая частота приступов в течение суток;
вариабельность приступов по дням (хорошие и плохие дни);
задержка умственного и речевого развития;
ЭЭГ паттерн-диффузная медленная пик-волновая активность билатеральная и синхронная с частотой 1 2,5 Гц, обычно с акцентом на лобные и височные доли. Сон (медленная фаза) резко провоцирует патологическую активность типа полиспайк-волна с частотой 10 Гц, характерную для тонических приступов.

Лечение СЛГ

Базовыми препаратами являются производные вальпроевой кислоты; средние терапевтические дозы составляют 30 100 мг на 1 кг массы тела. Эффективными комбинациями в зависимости от преобладания тех или иных приступов являются: вальпроаты + сукцинимиды, вальпроаты + ламотриджин, вальпроаты + карбамазепин.При наличии генерализованных клонических (тонико-клонических) судорог и статусном течении приступов, третьим препаратом можно назначить производные барбитуровой кислоты. Эффективность лечения составляет 70%.