На сегодняшний день установить причины формирования недуга не представляется возможным. Клиницистами установлено, что в подавляющем большинстве ситуаций болезнь развивается совершенно спонтанно и крайне редко обуславливается отягощённой наследственностью. Клинические проявления диктуются местом локализации образования, однако наиболее часто встречающимися симптомами принято считать болевой синдром различной степени выраженности, возрастание температурных показателей и снижение массы тела. Диагноз подтверждается на основании данных, полученных в ходе инструментальных обследований пациента, которые в обязательном порядке должны дополняться физикальным осмотром и лабораторными исследованиями. Тактика терапии всегда хирургическая, которая проводится в совокупности с радиотерапией и химиотерапией. Довольно часто единственным эффективным способом лечения выступает трансплантация костного мозга. Основная опасность такого заболевания состоит в его рецидивирующем течении. В соответствии с международной классификацией болезней десятого пересмотра нейробластома имеет отдельный шифр. Патологии присвоен код по МКБ-10 — С47. ЭТИОЛОГИЯ

Нейробластома у детей — считается наиболее распространённой формой онкологии экстракраниальной локализации у пациентов такой возрастной категории. Это обуславливается тем, что диагностируется в 14% от всего количество злокачественных новообразований. Опухоль, состоящая из нейробластов, обладает несколькими отличительными особенностями, среди которых: особая склонность к агрессивному течению с развитием региональных и отдалённых метастаз. Наиболее часто метастазированию поддаются лимфатическая система и позвоночник, а также костный мозг, реже метастазы локализуются в печени и на кожном покрове.

Исключением является поражение головного мозга; рост и деление нейробластов, образующих новообразование, которое в первую очередь даёт метастазы, после чего может самостоятельно прекратить расти и регрессировать. Иные образования злокачественного характера такой особенностью не обладают; опухоль, сперва отнесённая к недифференцированным, резко может проявить склонность к дифференцировке, а в некоторых ситуациях начать созревать и трансформироваться в доброкачественный процесс. При этом образование будет носить название ганглионеврома. Механизм и причины формирования на сегодня остаются неизвестными. Тем не менее специалистами из области онкологии установлено, что опухоль образуется из эмбриональных нейробластов, которые к моменту появления ребёнка на свет не успели созреть до нервных клеток. Это указывает на то, что в некоторых случаях нейробластома является врождённой. Однако далеко не всегда присутствие у новорождённых или детей младшей возрастной категории становится источником образования подобной злокачественной опухоли. Незначительное количество таких клеток обнаруживается у детей, не достигших 3 месяцев. В дальнейшем эмбриональные нейробласты могут либо трансформироваться в нормальную ткань, либо продолжать своё деление и давать начало нейробластоме.

Основополагающей причиной болезни считаются мутации, развивающиеся вторично и формирующиеся на фоне широкого спектра неблагоприятных факторов. Тем не менее определить какие именно патологические источники влияют на появление опухоли в настоящее время не представляется возможным. Достаточно редко нейробластома может носить наследственный характер — в таких ситуациях она передаётся по аутосомно-доминантному типу. Однако большинство подобных новообразований являются приобретёнными в ранней половине жизни. Основную группу риска составляют дети, которые: обладают генетической предрасположенностью; имеют какие-либо врождённые пороки развития; страдают от иммунодефицитных состояний. Стоит отметить, что чем младше ребёнок, тем вероятность появления очага опухоли увеличивается — пик заболеваемости приходится на 2 года, а в 90% случаев недуг обнаруживается у детей, которым не исполнилось 5 лет. У подростков нейробластома развивается крайне редко, а у взрослых она никогда не диагностируется.

Разная локализация опухоли объясняет значительное разнообразие клинических проявлений. Начальные этапы протекания недуга имеют неспецифическую симптоматику, для которой характерны такие проявления: локальные болевые ощущения — возникают у каждого третьего пациента, которому впоследствии поставят подобный диагноз; возрастание температурных показателей — на такой признак предъявляют жалобы 25% больных; потеря массы тела — свойственна 20% пациентов. В случае формирования злокачественного образования за брюшиной симптомы недуга будут следующими: образование узлов, хорошо определяемых во время пальпации; увеличение размеров живота; тошнота; расстройство акта дефекации; распространение болей на поясницу; слабость, онемение или паралич нижних конечностей; малокровие. Признаки симпатобластомы в области средостения представлены: нарушением процесса дыхания; сильным сухим кашлем; проблемами с проглатыванием пищи; частыми срыгиваниями у грудничков; деформацией грудной клетки.

При локализации опухоли в области таза на первый план выходят — расстройство опорожнения кишечника и нарушение процесса мочеиспускания. Симптомы, указывающие на очаг нейробластомы в зоне шеи: хорошо пальпируемое новообразование; сужение зрачка глаз; уменьшение щели органов зрения; опущение верхнего века или повышение нижнего; снижение реакции зрачка на внешние раздражители; понижение потоотделения; гиперемия кожного покрова лица. Клиническая картина эстезионейробластомы включает в себя: невозможность дышать через нос; потерю обоняния; симптомы таких недугов, как ринит, аденоидит и гайморит. Вышеуказанная симптоматика, при развитии метастазирования, будет дополняться внешними проявлениями, характерными для очага поражения, например: метастазы в костной системе проявляются болями; поражение лимфатической системы приведёт к значительному увеличению повреждённых лимфоузлов; метастазирование на кожу будет выражаться в появлении синюшных, багровых или голубоватых плотных узлах; распространение злокачественных клеток на печень приведёт к гепатомегалии; вовлечение в патологию костного мозга имеет вид геморрагий, повышенной кровоточивости и лихорадки. На присутствие метастаз также могут указывать: повышенное потоотделение; бледность кожи; диарея; повышение внутричерепного давления; беспокойство.

ЛЕЧЕНИЕ
Основными методиками устранения подобного недуга являются: химиотерапия; лучевая терапия; хирургическое вмешательство.Тактика лечения нейробластомы диктуется степенью тяжести её протекания. Например, на 1 и 2 стадии прогрессирования осуществляют операцию по иссечению опухоли с предоперационной химиотерапией. При третьей стадии течения предшествующая вмешательству химиотерапия является обязательным условием. В некоторых случаях осуществляют лучевую терапию. Лечение четвёртой стадии нейробластомы направлено на: высокодозную химиотерапию; применение моноклональных антител; пересадку донорского костного мозга; лучевую терапию. Консервативные методики и рецепты народной медицины в терапии данного заболевания не принимают участия.