Как мы слышим, или механизмы восприятия звуков Ушная раковина и слуховой проход «собирают» звуковые волны, направляя их на барабанную перепонку. Барабанная перепонка передает колебания, вызванные звуком, на цепь слуховых косточек, которые сообщаются с так называемой улиткой – структурой внутреннего уха, которая превращает механические колебания в нервные импульсы. Последние проходят по преддверно-улитковому нерву в слуховые зоны коры височной доли головного мозга, где и обрабатываются, осознаваясь как звук. Патология любого отдела этой цепочки может вызвать снижение слуха.

Классификация нарушений слуха По видам глухоты: кондуктивная – вызвана нарушением звукопроведения из-за снижения подвижности барабанной перепонки и слуховых косточек; сенсоневральная – вызвана нарушением формирования и передачи нервного импульса (патология улитки, преддверно-улиточного нерва) и его восприятия височной долей коры головного мозга; смешанная. К кондуктивным нарушениям слуха относится, например, глухота при отите, когда воспалительный выпот, заполняющий полость среднего уха, нарушает нормальные движения перепонки и слуховых косточек.

Кондуктивная глухота – вариант относительно благоприятный, так как может быть излечен, пусть даже в некоторых случаях и требуется микрохирургическая операция (тимпанопластика – восстановление барабанной перепонки, оссикулопластика – протезирование слуховых косточек). Куда хуже, если нарушение слуха развивается по сенсоневральному типу – говорить о восстановлении слуха в этом случае бессмысленно, речь может идти только о слухопротезировании. По времени возникновения снижение слуха бывает: врожденное (в том числе генетически обусловленное); приобретенное. По степени глухоты: I – снижение звуковосприятия на 26 – 40 дБ; II – на 41 – 55 дБ; III – 56 – 70 дБ; IV – 71 – 90 дБ. Если человек не слышит звуки громкостью 91 и более дБ (крик у уха) речь идет о полной глухоте.

Причины возникновения глухоты Наследственная глухота. Чаще всего передается из поколения в поколение, но может возникнуть и впервые, если по наследству переходит рецессивный ген глухоты. Врожденная глухота. Появляется из-за воздействия патогенных факторов во время внутриутробного развития или в первые минуты жизни. гипоксия плода; родовая травма; остановка дыхания; вес при рождении менее 2500 г. перенесенные беременной инфекции (краснуха, цитомегаловирус, корь, герпес, токсоплазмоз); прием во время беременности ототоксических (действующих на слух) препаратов; тяжелая желтуха новорожденных, вызывающая токсическое поражение слухового нерва. Приобретенные нарушения слуха: перенесенный бактериальный менингит или менингоэнцефалит; тяжелое течение кори или свинки у маленьких детей; хронический отит; травмы и несчастные случаи; применение ототоксичных антибиотиков, диуретиков или химиопрепаратов; воздействие профессиональных факторов (работа в шумном помещении); чрезмерная громкость часто используемых наушников, регулярное посещение баров, ночных клубов и подобных мероприятий с громким звуковым сопровождением; возрастные изменения (пресбиакузис).

Генетическая глухота Наследственная глухота может быть: синдромальной – то есть связана с комплексом генетических нарушений, где глухота – лишь один их факторов (примерно 30% случаев); Например, при синдроме Пендреда наследственная глухота сочетается с увеличением щитовидной железы, при синдроме Джервелла-Нильсена – с аритмией, вызванной нарушением сердечной проводимости. изолированной (70% случаев). Генетически обусловленная глухота встречается с частотой 1:1500 новорожденных. Нарушения слуха могут возникать как на уровне звукопроведения, так и на уровне звуковосприятия. Сейчас известно более 300 синдромов, среди признаков которых потеря слуха и более 140 генетических участков (локусов), которые вызывают изолированную глухоту.

В европейской популяции почти половину случаев несиндромальной глухоты порождает патология гена GJB2, который регулирует работу ионных каналов внутреннего уха. Именно движение ионов сквозь мембрану улитки и создает разность потенциалов, формирующую нервный импульс. На сегодня выделено более 300 вариантов мутаций этого гена, которые могут наследоваться по-разному: Аутосомно-рецессивный тип наследования (75 – 80%). Измененный ген – рецессивный признак глухоты – может скрыто передаваться из поколения в поколение, пока не « встретится» с таким же, унаследованным от второго родителя. В этом случае глухой ребенок рождается у здоровой пары. Аутосомно-доминантный тип (15 – 20%). Для возникновения глухоты достаточно одного мутировавшего гена доставшегося от неслышащего родителя.

Острая нейросенсорная тугоухость

Несмотря на то, что резкое снижение слуха может быть вызвано попаданием инородного тела, чаще всего нарушение слуха, развившееся за несколько часов, оказывается следствием поражения слухового анализатора, то есть частным случаем сенсоневральной тугоухости. Пациенты обычно описывают свое состояние как «выключение звука», «обрыв телефонного провода». Причины, которые могут вызвать внезапную глухоту: воздействие инфекционных агентов: вирусов (кори, паротита, герпеса, гриппа, энцефалита) или бактерий (дифтерия, менингит, тифы); нарушение кровообращения: гипертония, ИБС, нарушение мозгового кровообращения; опухоль; травма (черепно-мозговая, баротравма); ототоксическое действие лекарств. Но точно определить причину удается только в 10 – 15% случаев, у всех остальных пациентов снижение слуха называют идиопатическим (чаще всего подразумевая все же сосудистую природу патологии). Часто к снижению слуха присоединяется шум в ушах, головокружение.

У 30 – 65% таких пациентов в течение недели глухота проходит самостоятельно. Тем не менее не стоит ждать, когда проблема разрешиться сама собой. Рекомендуется госпитализация в профильный стационар и активная терапия: глюкокортикоиды, оптимально – введение в полость среднего уха, если такой возможности нет – внутривенно; препараты, улучшающие реологические свойства, «текучесть» крови, и микроциркуляцию (пентоксифиллин, винпоцетин); антиоксиданты и средства, улучшающие сопротивляемость гипоксии: недостатку кислорода в тканях при нарушении кровотока (этилметилгидроксипиридина сукцинат, витамины А, Е). гипербарическая оксигенация. Все эти средства призваны уменьшить воспаление (включая и вызванное поражением тканей при ишемии) и восстановить нормальный кровоток во внутреннем ухе. Парадоксально, но хотя подобная схема указана в клинических рекомендациях по лечению сенсоневральной тугоухости, (в том числе и зарубежных гайдлайнах), в тех же рекомендациях оговаривается, что схемы разработаны эмпирически (исходя из опыта наблюдений и лечения) и до сих пор нет достаточно убедительных доказательств их клинической эффективности. Исследования, соответствующие требованиям современной доказательной медицины еще ведутся и результаты пока не опубликованы.