Гастрошизис — симптомы и лечение

Гастрошизис — симптомы и лечение

Частота встречаемости гастрошизиса в США составляет один случай на 2219 новорождённых в год . Данная аномалия одинаково часто возникает и у мальчиков, и у девочек. Как правило, дети с таким пороком рождаются у молодых матерей от первой беременности .

К факторам риска развития гастрошизиса можно отнести курение, употребление наркотиков, низкий социальный статус, молодой возраст матери, низкий ИМТ — индекс массы тела .

С 2007 по 2012 год в Калифорнии был зарегистрирован 191 случай гастрошизиса. Проведя их анализ, врачи пришли к выводу, что средний возраст матери, которая входит в группу риска, составляет 22 года. Доля первородящих матерей составила 66 %, из них 15 % были курильщицами, а 6 % — употребляли наркотики

Симптомы гастрошизиса
Наиболее часто наружу выпадают петли тонкой и толстой кишки, а также желудок. Реже может выпадать дно мочевого пузыря. Иногда у девочек выпадает матка и её придатки, у мальчиков — яички (если они перед рождением не опустились в мошонку). Печень при гастрошизисе практически никогда не выходит наружу, правильно сформирована и находится в брюшной полости.

Все эвентрированные органы, т. е. выпавшие наружу, отёчны, покрыты слоем фибрина — белка, образующегося в результате свёртывания крови. Практически во всех случаях дефект передней брюшной стенки находится правее пупочного кольца и не связан с элементами семенного канатика . Размер дефекта редко превышает 5-6 см .

В редких случаях гастрошизис может сочетаться с другими пороками развития:

мальротацией — неправильным поворотом кишечных петель;
атрезиями пищеварительного тракта — отсутствием или заращением просвета полого органа (например атрезией пищевода);
неопущением яичек у мальчиков.
Диагностика гастрошизиса не представляет затруднений, так как эвентрированные внутренние органы у только что рождённого ребёнка не оставляют сомнений в постановке верного диагноза.

Патогенез гастрошизиса
Наиболее достоверной теорией возникновения гастрошизиса является сосудистая. Она объясняет возникновение патологии внутриутробным поражением одной из пупочных вен или ветви омфаломезентериальной артерии.Раннее угасание функции или тромбоз правой пупочной вены становится причиной ишемии — снижения кровообращения. Вследствие это останавливается развитие среднего и наружного зародышевых листков эмбриона.

Нарушения в омфаломезентериальной артерии способствуют ишемии правой околопупочной области. В итоге это приводит к возникновению дефекта в этом месте, типичного для гастрошизиса .

Классификация и стадии развития гастрошизиса
Выделяют две формы гастрошизиса:

1. Простая форма — изолированный порок:

без висцероабдоминальной диспропорции (70 %) — объём внутренних органов соответствует объёму брюшной полости;
с висцероабдоминальной диспропорцией (15 %) — объём внутренних органов больше объёма брюшной полости.
2. Осложнённая форма — сочетание дефекта с другими пороками развития (15 %):

без висцероабдоминальной диспропорции (7 %);
с висцероабдоминальной диспропорцией (8 %) .
Осложнения гастрошизиса
Сам гастрошизис не является смертельной патологией. Он хорошо корригируется при условии своевременной и адекватно оказанной специализированной помощи.К неблагоприятным исходам порока относятся смерть, повторные оперативные вмешательства и энтероколит — воспаление стенок тонкой и толстой кишки. Частота осложнений составляет около 7-15 %. Некротизирующая форма энтероколита развивается у 18 % доношенных детей с гастрошизисом .

Энтероколит
Если затягивать с лечением гастрошизиса, риск смертельного исхода будет постепенно увеличиваться. Поэтому желательно провести операцию в ближайшие 3-4 часа. Это возможно только тогда, когда объём выпавших внутренних органов соответствует объёму брюшной полости. В остальных случаях следует провести этапное лечение, которое может занять несколько дней.

Диагностика гастрошизиса
Антенатальная диагностика гастрошизиса возможна уже на 12-15 неделе беременности. Выявить патологию можно при помощи ультразвукового исследования или кариотипирования — исследования хромосомного набора человека.

Если помимо гастрошизиса не выявлено других сопутствующих тяжёлых пороков, то прерывание беременности не показано. В этом случае родители должны быть максимально подробно информированы о сути патологии, возможностях и вариантах его лечения.

Гастрошизис на УЗ-снимках
При раннем выявлении гастрошизиса женщина должна регулярно проходить ультразвуковое обследование: во втором триместре — раз в месяц, в третьем триместре — раз в неделю.

В 1993 году была предложена схема ведения беременности и родов у пациенток, вынашивающих детей с гастрошизисом и омфалоцеле — грыжей пупочного канатика. Данной этапности придерживаются и сегодня.

Схема ведения беременности и родов в случае гастрошизиса
От омфалоцеле гастрошизис отличается:

правильно сформированным пупочным канатиком;
отсутствием грыжевого мешка;
несвязанностью дефекта брюшной стенки с пупочным кольцом .
Омфалоцеле и гастрошизис
Дифференциальная диагностика гастрошизиса и омфалоцеле должна проводится ещё в антенатальном периоде при выполнении скринингового УЗ-обследования. В отличие от гастрошизиса, омфалоцеле часто сочетается с другими пороками развития или тяжёлыми генетическими аномалиями — болезнью Дауна, трисомией по 13 и 18 паре хромосом. Омфалоцеле также может являться одним из признаков синдрома Беквита — Видемана, пентады Кантрелла и др.

При выявлении омфалоцеле на УЗИ необходимо тщательно обследовать плод на наличие врождённых пороков развития. При выявлении неизлечимой патологии следует рассматривать вопрос о прерывании беременности.

Лечение гастрошизиса
При выявлении гастрошизиса во время беременности рекомендуется проводить роды раньше срока, чтобы уменьшить степень поражения выпавших наружу органов. Эксперименты на животных показали, что чем длительнее эвентрированные органы находятся в жидкости, окружающей плод, тем более выражены их повреждения в результате химического перитонита: желудок и кишечник расширяются, становятся атоничными, их стенки отекают, покрываются фибрином. При отсутствии показаний к кесареву сечению, родоразрешение проводится естественным путём.

Эвентрированный кишечник с минимальными изменениями (сверху) и отёком (снизу)
Основная задача помощи детям на догоспитальном этапе сразу после рождения — это предотвратить переохлаждение ребёнка, так как выпавшие органы имеют большую теплоотдающую поверхность. С этой целью сразу после рождения необходимо покрыть их сухой ватно-марлевой повязкой либо перед наложением повязки поместить органы в стерильный пластиковый пакет. Ребёнок при этом должен находиться в кувёзе с температурой 37°C и влажностью, близкой к 100 %. Рекомендуется уложить малыша на правый бок. Такое положение предотвратит перегиб и натяжение брыжейки кишечника, тем самым снизив риск нарушения кровоснабжения .

Наложение ватно-марлевой повязки
После перевода ребёнка в специализированный стационар проводится предоперационная подготовка. Её основные задачи:

поддержать работу жизненно важных органов;
скорректировать метаболические нарушения;
предупредить переохлаждение ребёнка — поместить ребёнка в кувёз с определёнными условиями, провести катетеризацию центральной или периферической вены для коррекции электролитных нарушений, ацидоза (снижения pH крови) и восполнения объёма циркулирующей крови;
промыть желудок и толстую кишку для декомпенсации пищеварительного тракта.
При декомпрессии желудочно-кишечного тракта используют раствор ацетилцистеина со взвесью панкреатина в физиологическом растворе. Промывание желудка и кишечника позволяет уменьшить объем выпавших органов. Это облегчит их погружение обратно в брюшную полость.

Основной этап лечения — проведение операции. Первые попытки хирургического лечения гастрошизиса описаны в начале XX века. Удовлетворительных результатов они не имели: смертность достигала практически 100 %.В 1948 году R. Gross предложил методику погружения эвентрированных органов под кожу путём отсепаровки (отделения) кожных лоскутов. Метод имел ряд отрицательных сторон: моторика кишечника, покрытого только кожей, восстанавливалась медленно либо не восстанавливалась вовсе. У многих детей возникали септические осложнения на фоне длительного парентерального питания. Летальность достигала 60-70 %.

Радикальная операция, при которой эвентрированные органы одномоментно погружались в брюшную полость, имела более благоприятные прогнозы в плане восстановления функции кишечника, однако не решала проблему несоответствия объёма выпавших органов ёмкости брюшной полости. В связи с этим резко повышалось внутрибрюшное давление, возникали синдром сдавления нижней полой вены и дыхательные расстройства.

Предлагались разнообразные идеи в попытках разрешить эту задачу: резекция кишки; создание разгрузочной гастростомы, илеостомы (искусственного сообщения между полым органом и окружающей средой); мануальное растяжение мышц брюшной стенки; введение газа в брюшную полость. Все эти методы не нашли широкого распространения в виду их малой эффективности.

Самые свежие новости медицины в нашей группе на Одноклассниках

Читайте также

Оставить комментарий

Вы можете использовать HTML тэги: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>