При небольших ушибах у страдающих гемофилией появляются заметные гематомы, а также могут происходить кровоизлияния в суставы и мышцы.

Известно, что тяжесть заболевания зависит от количества свертывающего вещества в крови больного. От 50% до 200% — это нормальный уровень, кровь здорового человека при таком показателе образует сгусток за 4-8 минут. У больных гемофилией кровотечения могут длиться часами, а свертывающаяся активность достигать 2-3%. Могут образовываться огромные внутренние гематомы,»мешки», содержащие до 0,5 литра крови. Кровотечение в суставы может привести к развитию гемартроза, а впоследствии к инвалидности.

Причиной несвертываемости становится либо дефицит, либо полное отсутствие определенных факторов свертывания. В процесс свертывания крови вовлечено более десятка специальных белков, обозначаемых римскими цифрами от I до XIII. Дефицит фактора VIII называется гемофилией А, фактора IX — В. Встречается эта болезнь по большей части у мальчиков и мужчин. У женщин она встречается крайне редко, они чаще — носители.

Но от царапин больные гемофилией тоже не умирают. Жизнь больных полностью зависит от того, насколько доступны специальные препараты.

Ребенок хочет бегать, прыгать, познавать этот мир, быть, как все, а его родителям приходится ограничивать его в излишней активности, играх, постоянно оберегать… Они вместе учатся жить по-другому. Как найти в себе силы не опустить руки и как продолжать лечение?

Своими искренними историями с нами поделились две мамы из Алматы.

Жанар (сын, 3 года)
Нашему сыну поставили этот диагноз, когда ему было семь месяцев. Этому предшествовало то, что у него появлялись странные и явно выпуклые синяки.

С момента как поставили диагноз, время как будто остановилось. Я очень много переживала, думала, анализировала, плакала. Постоянно меня мучили вопросы: Почему? Почему мой сын? Почему такая болезнь?

А когда восьмимесячному пухлому ребенку, у которого не видно вен, назначают внутривенные инъекции, это становится сплошным стрессом для него и для нас, родителей. Медсестре не каждый раз удавалось найти вену сразу. Сейчас сыну три года, он до сих пор страшно боится врачей и людей в белых халатах, узнает запах больницы.

Было очень тяжелое время, о котором даже вспоминать тяжело. Эта болезнь считается генетической, но у нас ни у кого в роду не было гемофилии. Для нас это было шоком — узнать и принять то, что ребенок болеет наследственной болезнью.

Я сама потеряла сон, аппетит, довела себя до нервного истощения. Я не то чтобы страдала, я горевала каждый день. Врачи напугали тем, что это непредсказуемая болезнь: даже пустяковый синяк может привести к сложному кровотечению, бывают летальные исходы, когда ребенка не успевают довезти до больницы.

Когда у сына появлялся маленький синяк, у меня сразу начиналась паника. Я хватала лекарства и мы ехали в больницу в другую часть города. Сейчас, анализируя прошлое, понимаю, что было слишком много паники, страхов, где-то можно было поступить по-другому. Но и это объяснимо. Я ничего не знала об этой болезни прежде. Стала много читать и спрашивать о ней. С каждым уколом ко мне приходили новые знания. Например, моему сыну нужно после инъекции долго прижимать место прокола, иначе будет большая гематома.

Наши родители поначалу тоже не до конца осознавали, не принимали и не понимали иногда меня, моих страданий, считали, что я излишне дрожу над ребенком. Со временем они поняли все мои переживания. Я всегда была рядом с ребенком, не могла доверить его никому.

Как нам сказал гематолог из Санкт-Петербурга, это не болезнь, а образ жизни. Мы стали ходить в бассейн на плавание — на бесконтактный и самый безопасный вид спорта для сына. Дома все обустроили максимально безопасно для него. Накрыли все углы, купили ему защитные наколенники, кровать обкладывали всю подушками. Всех друзей предупреждали, чтобы его брали на руки аккуратно и очень бережно. Ему сейчас три года, в детский сад я не решаюсь его отдать, но с няней уже могу оставлять.

Такая болезнь ребенка для отношений с мужем – тоже испытание. Когда мы узнали о диагнозе, мой муж сильно переживал. А когда сказали, что сыну, возможно, дадут инвалидность, он заплакал. Я впервые видела его слезы. Но он во всем поддерживает меня, бережно относится к сыну. Не было упреков, что у нас родился такой ребенок. Он тоже принял это испытание.

Опыт с инъекциями у нас не очень положительный, с этим сталкиваются многие родители. В раннем возрасте у детей вен практически не видно. Детям не объяснишь, а они продолжают кричать, вырываться и бояться уколов. А инъекцию нужно вводить медленно и аккуратно, не любая медсестра берется за таких детей. Бывает, что прокалывают по пять-шесть раз, у нас был «рекорд» — восемь раз прокалывали, чтобы найти вену.

Когда ребенок подрастает, вены легче искать, но он все равно очень сильно боится уколов. В первое время мне было очень жалко сына. А теперь я решила, что для меня важна качественная жизнь ребенка. С этим препаратом он ее получает. Не делая уколы, он может стать инвалидом. И я стала более хладнокровно относиться, не жалею его, а также настраиваю его, учу. B целом, мое отношение к жизни, к мужу и ребенку изменилось в лучшую сторону благодаря методике работы с подсознанием.

Главный совет мамам таких детей — не паниковать.
Со всем можно справиться. Очень многое у нас «в голове». Мы сами создали такую ситуацию, что у нас появился такой ребенок. Значит, нам нужно извлечь урок и сделать правильные выводы. И продолжать работать над собой и над здоровьем своего ребенка.

Когда болеют маленькие дети, то это отражение психического состояния родителей, а не детей.