Иммунитет против «своих»: аутоиммунные болезни у детей

Иммунитет против «своих»: аутоиммунные болезни у детей

В норме иммунная система не реагирует на ткани собственного организма. Даже в период беременности, когда женщина вынашивает, по сути, наполовину чужеродный для нее плод, отторжения не происходит. Такое состояние называют феноменом иммунологической толерантности, иными словами, невосприимчивости. Это особенность не является врожденной, а формируется в эмбриональном периоде в результате, так называемой, отрицательной селекции. Тимоциты, которые обладают высоким сродством к собственным клеткам организма, уничтожаются как потенциально опасные. Жизнеспособными остаются только тимоциты с умеренным сродством. Они мигрируют на «периферию», где обеспечивают иммунную защиту.

Нарушение иммунологической толерантности «развязывает руки» иммунной системе. Она начинает воспринимать клетки и ткани своего организма как чужеродные и атакует, используя все многообразие иммунных процессов. Таким образом, развивается аутоиммунное заболевание. Различают органоспецифические аутоиммунные болезни, когда поражается определенный орган, и системные, которые затрагивают ткани, расположенные во всем организме. Последствия аутоиммунных заболеваний для организма зависят от функций, которые выполняет пораженный орган или ткань, а также их уникальности. Наиболее яркий пример — сахарный диабет 1 типа. Агрессия иммунной системы в этом случае направлена на β-клетки островков Лангерганса поджелудочной железы. Происходит их деструкция (уничтожение), нарушение продукции гормона инсулина и, соответственно, увеличение уровня глюкозы в крови. Ребенок с подтвержденным сахарным диабетом 1 типа должен получать инсулин извне, ведь выработка собственного гормона невозможна.

Клетки и ткани организма могут стать объектом атаки иммунной системы под воздействием различных внешних факторов: ультрафиолет, холод, травмы, бактериальные и вирусные инфекции, некоторые лекарства и прочие. Особая роль отводится вирусам. Они способны проникать в клетку и изменять структуру ее белков, превращая в чужеродную. Не менее интересной считается теория общих антигенных участков некоторых бактерий и тканей человека, так называемый феномен молекулярной мимикрии. Наличие таких участков приводит к тому, что в иммунные процессы вовлекаются не только микроорганизмы, но и собственные клетки. Например, некоторые штаммы стрептококков имеют общие антигены с тканями сердца и почек. Известна роль наследственных факторов в развитии аутоиммунных заболеваний, ее подтверждают результаты близнецового и семейного анализов. Однако помимо генетических особенностей большую роль играют также гормоны и пол — женщины более подвержены развитию аутоиммунных болезней, чем мужчины.

На сегодняшний день насчитывают порядка 80 наименований аутоиммунных заболеваний. Встречаются они во всех возрастных группах, в том числе у детей. Приведем примеры некоторых из них: Сахарный диабет 1 типа — деструкция β-клеток островков Лангерганса поджелудочной железы, проявляющаяся абсолютной недостаточностью инсулина. Часто дебютирует у детей и подростков; Ювенильный ревматоидный артрит — хроническое воспаление суставов, начавшееся в детском возрасте; Болезнь Бехтерева — характеризуется воспалением малоподвижных суставов (межпозвоночных), при этом позвоночник теряет свою подвижность; Системная красная волчанка — системное аутоиммунное заболевание, поражающее различные органы: сердце, почки, кожу, легкие, суставы. Детская форма проявляется в возрасте от 3 до 15 лет; Системная склеродермия или системный склероз тканей — чрезмерное уплотнение тканей, особенно в области кожи, где много коллагеновых волокон; Дерматомиозит — поражение поперечно-полосатых и гладких мышцы, проявляется мышечной слабостью. Дебютирует у детей в возрасте от 4 до 10 лет; Острая ревматическая лихорадка — осложнение А-стрептококкового тонзиллита (ангины). Характеризуется воспалением соединительной ткани с поражением сердца, суставов, кожи. Страдают главным образом дети от 7 до 15 лет.

Симптомы аутоиммунных заболеваний разнообразны. Во многом они зависят от того, какой орган или ткань поражены. Например, ювенильный ревматоидный артрит будет протекать с преимущественными жалобами ребенка на боль и припухлость суставов, ограничение движений в них. В то же время, родители малыша, страдающего от дерматомиозита, обратят внимание на то, как трудно ему подниматься по лестнице или сидеть ровно за столом из-за слабости мышц. К сожалению, не существует одного патогномоничного (характерного) для всех аутоиммунных болезней признака. Есть целый перечень неспецифических симптомов, по которым можно заподозрить развитие аутоиммунного процесса в организме ребенка. Общая слабость, усталость, недомогание, повышение температуры тела до субфебрильных и фебрильных значений, ломота в мышцах и суставах, увеличение лимфатических узлов, изменение аппетита, потеря веса, нарушение стула и другие. Однако часть этих проявлений вполне может указывать и на инфекционное заболевание. Родители каждый день видят своего ребенка, знают особенности его поведения и характера, а потому способны заметить даже малейшие изменения. Важно доверять своим ощущениям и не затягивать с посещением врача педиатра в случае закравшихся подозрений.

Аутоиммунные заболевания имеют одну общую черту — хроническое прогрессирующее течение, которое приводит к необратимым нарушениям функций органов и тканей. Чтобы затормозить аутоиммунные процессы, прибегают к использованию препаратов, обладающих противовоспалительным и иммуносупрессивными эффектом. Иными словами, необходимо снизить активность иммунной системы. Самый распространенный вариант — глюкокортикостероиды (преднизолон, дексаметазон). Схемы лечения индивидуальны для каждого заболевания и каждого пациента. К сожалению, короткими курсами не обойтись, как правило, приходится прибегать к длительному приему. Кроме гормональных препаратов успешно применяют цитостатики (циклофосфамид, азатиоприн). Каждый день иммунная система сражается с чужеродными микроорганизмами и обеспечивает иммунологический надзор над собственными клетками. Ее работа незаметна — четко отлажено взаимодействие всех звеньев. Однако даже самый надежный механизм может дать сбой. Иммунная система — не исключение. Под воздействием ряда причин она может стать чрезмерно активной по отношению к своим же клеткам и тканям и тогда разовьется аутоиммунное заболевание. Родителям важно помнить, что даже самые неспецифические жалобы их ребенка вполне могут оказаться дебютом непростой болезни.

Подписывайтесь на наш Telegram, чтобы быть в курсе важных новостей медицины

Читайте также

Оставить комментарий

Вы можете использовать HTML тэги: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>